logo

Nefrotiskais sindroms - cēloņi un pazīmes. Simptomi un akūta un hroniska nefrotiskā sindroma ārstēšana

Slimība parasti ir smaga. Šo procesu var sarežģīt pacienta vecums, viņa klīniskie simptomi un vienlaicīga patoloģija. Pozitīva iznākuma iespējamība ir tieši saistīta ar atbilstoši izvēlētu un nekavējoties uzsāktu ārstēšanu.

Nefrotiskais sindroms - kas tas ir

Nieru sindromus diagnosticē, pamatojoties uz informāciju par izmaiņām urīnā un asins analīzes. Šāda tipa slimības ir saistītas ar tūsku, kas lokalizējas visā ķermenī, turklāt tiem raksturīga paaugstināta asins recēšanu. Nefrotiskais sindroms ir nieru darbības traucējumi, kā rezultātā palielinās olbaltumvielu daudzums, ko no organisma izņem caur urinēšanu (to sauc par proteīnūriju). Turklāt patoloģijas laikā albumīns samazinās asinīs, un tiek traucēts tauku un olbaltumvielu metabolisms.

Nefrotiskais sindroms - cēloņi

Nefrotiskā sindroma cēloņi joprojām nav pilnībā izprotami, taču jau ir zināms, ka tie ir sadalīti primārajā un sekundārajā formā. Pirmais ir iedzimta nosliece uz glomerulonefrītu, urīnceļu slimībām, nieru funkcionēšanas un struktūras iedzimtajām patoloģijām (šī slimība bieži notiek ar amiloidozi, ar grūtniecēm veiktu nefropātiju, ar nierēm audzējiem, ar pielonefrītu). Sekundārie slimības cēloņi ir:

  • vīrusu infekcijas, tostarp hepatīts un AIDS;
  • eklampsija / preeklampsija;
  • cukura diabēts;
  • tuberkuloze;
  • bieža zāļu lietošana, kas ietekmē nieru / aknu darbību;
  • asins saindēšanās;
  • alerģisku reakciju rašanās;
  • hronisks endokardīts;
  • ķīmiska saindēšanās;
  • iedzimta sirds muskuļu mazspēja;
  • nieru vēzis;
  • vilkēdis, citas autoimūnas slimības.

Nefrotiskais sindroms - klasifikācija

Kā aprakstīts iepriekš, slimība var būt primāra vai sekundāra, atkarībā no tā rašanās iemesliem. Šajā gadījumā pirmā patoloģijas forma ir sadalīta iegūtajā un iedzimtajā. Ja viss ir skaidrs ar pēdējo nefropātijas veidu, tad iegūto slimību raksturo pēkšņa slimības attīstība dažādu nieru slimību fona dēļ. Nefrotiskā sindroma klasifikācija ietver arī slimības idiopātisko formu, kurā tās iemesli nav zināmi (to nav iespējams noteikt). Idiopātiskā membrāno nefropātija biežāk tiek diagnosticēta bērniem.

Turklāt ir cita klasifikācija, kuras pamatā ir ķermeņa reakcija uz hormonu izraisītas slimības ārstēšanu. Tātad, patoloģija ir sadalīta:

  • hormonu jutīgi (labi ārstēti ar hormonu tipa zālēm);
  • nejutīga pret hormoniem (šajā gadījumā ārstēšanu veic ar zālēm, kas nomāc nefrotiskā sindroma intensitāti).

Atkarībā no simptomu nopietnības, nieru slimība var būt:

  • akūta (ar slimības pazīmēm izpaužas vienu reizi);
  • hroniska (simptomi rodas periodiski, pēc tam sākas remisijas periods).

Nefrotiskais sindroms - patogeneze

Patoloģija bieži ietekmē bērnu, nevis pieaugušo, un sindroms parasti attīstās 4 gadu vecumā. Statistika liecina, ka zēni ir vairāk pakļauti slimībām nekā meitenes. Nefrotiskā sindroma patoģenēze ir tāda, ka cilvēka ķermenī tiek traucēta olbaltumvielu lipīdu vielmaiņa, kā rezultātā šīs divas vielas uzkrājas urīnā un izdalās ādas šūnās. Tā rezultātā raksturīgi nefropātijas simptomi - tūska. Bez pareizas terapijas slimība izraisa smagas komplikācijas, un ārkārtējos gadījumos tā var būt letāla.

Nefrotiskais sindroms bērniem

Šī kopējā koncepcija ietver veselu simptomu kompleksu, un to raksturo liela tauku audu tūska, šķidruma uzkrāšanās organisma dobumā. Iedzimtais nefrotiskā sindroms bērniem parasti attīstās zīdainim un līdz 4 gadiem. Tajā pašā laikā bieži zīdainim nav iespējams vai grūti noteikt slimības cēloni. Ārsti asociē bērnības nefropātiju ar neformētu bērna imūnsistēmu un tās neaizsargātību pret vairākām patoloģijām.

Somijas tipa iedzimta slimība bērnam var attīstīties pat dzemdē un līdz 3 gadiem. Sindroms saņēma šo vārdu pēc Somijas zinātnieku pētījuma. Bieži nefropātija bērniem notiek citu slimību fona apstākļos:

  • ar glomerulonefrītu;
  • sistēmiska sarkanā vilkēde;
  • sklerodermija;
  • vaskulīts;
  • diabēts;
  • amiloidoze;
  • onkoloģija.

Papildus šiem patoloģiskajiem apstākļiem impulss var būt minimālu pārmaiņu slimība vai fokālais segmentālā glomeruloskleroze. Bērnu nefrotiskā sindroma diagnostika nav grūts uzdevums: pat dzemdē, patoloģiju var identificēt, veicot amnija šķidruma un ultraskaņas analīzi.

Akūts nefrotiskais sindroms

Slimību, kas tika diagnosticēta pirmo reizi, sauc par "akūtu nefrotisku sindromu". Iepriekšējā patoloģijas simptomātija ietver:

  • lejupslīde, vājums;
  • diurēzes samazināšanās;
  • vēdera sindroms, kas sākas ūdens un nātrija aizturi organismā (simptoms ir lokalizēts visur: no sejas līdz potītēm);
  • paaugstināts asinsspiediens (diagnosticēts 70% pacientu).

Akūtas nefrotiskās sindroma cēloņi tiek izvadīti ar antibiotiku terapijas palīdzību. Šajā gadījumā ārstēšana ilgst apmēram 10-14 dienas. Patogēna terapija ietver antikoagulantu (balstoties uz heparīnu) un trombocītu (curatyl) lietošanu. Turklāt obligāta sastāvdaļa pacienta veselības atjaunošanai ir simptomātiska ārstēšana, kas ietver zāļu lietošanu, kam ir diurētiska iedarbība (Hipotiazīds, furosemīds). Ar sarežģītu un ilgstošu slimību tiek nozīmēti kortikosteroīdi un pulsa terapija.

Hronisks nefrotiskais sindroms

Šai slimības formai raksturīga paasinājuma un atbrīvošanās periodu maiņa. Parasti hronisks nefrotiskais sindroms tiek diagnosticēts pieaugušā vecumā, jo bērnībā nepareiza vai nepietiekama akūtas nefropātijas ārstēšana. Galvenās klīniskās patoloģijas pazīmes ir atkarīgas no tās formas. Bieži simptomi sindroms ir:

  • augsts asinsspiediens;
  • pietūkums uz ķermeņa, sejas;
  • slikta nieru darbība.

Neatkarīga slimības ārstēšana nav pieņemama: galvenā terapija notiek specializētā slimnīcā. Kopējās prasības visiem pacientiem ir:

  • uztura bez sāls;
  • šķidruma uzņemšanas ierobežošana;
  • ārsta izrakstītas zāles;
  • atbilstība ieteiktajam režīmam;
  • izvairīties no hipotermijas, psihiska un fiziska stresa.

Nefrotiskais sindroms - simptomi

Galvenais nefropātijas simptoms ir pietūkums organismā. Pirmajā patoloģijas posmā tā lokalizēta galvenokārt uz sejas (parasti uz plakstiņiem). Kad pietūkums rodas dzimumorgānu rajonā, muguras lejasdaļā. Simptoms izplatās iekšējos orgānos: šķidrums uzkrājas vēderplēvē, starp plaušām un ribām, zemādas audos, perikardā. Citas nefrotiskās sindroma pazīmes ir:

  • sausa mute, bieži slāpes;
  • vispārējs vājums;
  • reibonis, smaga migrēna;
  • urinācijas pārkāpums (urīna daudzums tiek samazināts līdz litram dienā);
  • tahikardija;
  • caureja / vemšana vai slikta dūša;
  • sāpīgums, smagums jostas rajonā;
  • vēdera palielināšanās (vēderā sāk augt);
  • āda kļūst sausa, gaiša;
  • samazināta ēstgriba;
  • miega traucējumi;
  • krampji;
  • naglu kopums.

Nefrotiskais sindroms - diferenciāldiagnoze

Lai noteiktu slimības formu un apmēru, tiek veikta nefrotiskā sindroma diferenciāldiagnoze. Šajā gadījumā galvenās metodes ir pārbaude, pacientu intervēšana, laboratorisko pārbaužu veikšana un pacienta aparatūras pārbaudes veikšana. Diferenciālo diagnozi veic urologs, kas novērtē pacienta vispārējo stāvokli, veic tūskas pārbaudi un palpē.

Urīna un asins analīzes tiek pakļautas laboratoriskai diagnostikai, kuras laikā tiek veikti bioķīmiskie un vispārējie pētījumi. Tajā pašā laikā eksperti atklāj samazinātu vai palielinātu albumīna, olbaltumvielu, holesterīna daudzumu šķidrumos. Izmantojot diagnostikas metodes, tiek noteikta nieru filtrēšanas kapacitāte. Aparatūras diagnostika liecina:

  • nieru biopsija;
  • Nieru ultraskaņa (tas ļauj noteikt audzējus organismā);
  • scintigrāfija ar kontrastu;
  • EKG;
  • plaušu rentgenoloģija.

Nefrotiskās sindroma ārstēšana

Slimības terapija ietver integrētu pieeju. Nefrotiskā sindroma ārstēšanai obligāti ietilpst glikokortikoīdu (prednisols, prednizolons, Medopreds, Solu-Medrol, metilprednizolons, Metipred) lietošana, kas palīdz mazināt uztūkumu, tai ir pretiekaisuma iedarbība. Bez tam, pacientiem ar nefropātiju nelielai imunitātes samazināšanai (tas ir vajadzīgs slimības ārstēšanai), pacientiem ar neiropātiju tiek parakstīti citostati (hlorambucils, ciklofosfamīds), kas kavē patoloģijas izplatīšanos, un imūnsupresanti, tie ir antimetabolīti.

Obligātās zāles - diurētiskie līdzekļi, piemēram, Veroshpiron, kas ir efektīvs līdzeklis, lai mazinātu uzpūšanos, ir obligāta nefrotiskā sindroma zāļu ārstēšanas sastāvdaļa. Turklāt, ja šī slimība nodrošina īpašu risinājumu ieviešanu asins infūzijas terapijā. Narkotikas, koncentrācija un apjoms, ārsts aprēķina katram pacientam atsevišķi). Tie ietver antibiotikas un albumīnu (plazmas aizstājēju vielu).

Diēta par nefrotiskās sindromu

Pacientiem ar nefropātiju ar izteiktu pietūkumu un urīna olbaltumvielu novirzēm jāievēro diēta. Tās mērķis ir normalizēt vielmaiņas procesus un novērst tūskas tālāku izglītošanu. Diēta par nefrotiskās sindromu ir saistīta ar ēšanas ne vairāk kā 3000 kcal dienā, savukārt pārtika ir jālieto nelielos daudzumos. Sindroma ārstēšanas laikā jums jāatsakās no asiem un taukainiem pārtikas produktiem, jāsamazina sāls daudzums uzturā un jāsamazina šķidruma uzņemšana līdz 1 litram dienā.

Nefrotiskā sindroma gadījumā no izvēlnes jāizslēdz šādi produkti:

  • maizes izstrādājumi;
  • cepta pārtika;
  • cietie sieri;
  • piena produkti ar augstu tauku saturu;
  • tauki;
  • margarīns;
  • gāzētie dzērieni;
  • kafija, stiprā tēja;
  • garšvielas, marinādes, mērces;
  • ķiploki;
  • pākšaugi;
  • sīpols;
  • saldumi.

Nefrotiskā sindroma komplikācijas

Nepiemērota vai kavēta nefropātijas ārstēšana var izraisīt negatīvas sekas, tai skaitā infekciju izplatīšanos novājinātas imunitātes dēļ. Tas ir tāpēc, ka terapijas laikā imūnsupresīvi līdzekļi tiek izmantoti, lai palielinātu dažu zāļu iedarbību uz ietekmētajiem orgāniem. Iespējamās nefrotiskās sindromas komplikācijas ir nefrotiska krīze, kurā organisma olbaltumvielas tiek samazinātas līdz minimumam, un palielinās asinsspiediens.

Dzīvību apdraudoša komplikācija var būt smadzeņu pietūkums, kas attīstās kā šķidruma uzkrāšanās un spiediena palielināšanās galvaskausa iekšpusē. Dažreiz nefropātija izraisa plaušu tūsku un sirdslēkmi, kam raksturīga sirds audu nekroze, asinsreču parādīšanās asinīs, vēnu un artēriju tromboze, aterosklerozi. Ja patoloģija konstatēta grūtniecei, tad viņai un auglim tas apdraud preeklampsiju. Ārkārtējos gadījumos ārsts iesaka izmantot abortu.

Video: kas ir nefrotiskais sindroms

Šajā rakstā sniegtā informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Materiāli no izstrādājuma neprasa pašpalīdzību. Tikai kvalificēts ārsts var diagnosticēt un ieteikt ārstēšanu, pamatojoties uz konkrētā pacienta individuālajām īpašībām.

Nefrotiskais sindroms

Nefrotiskais sindroms ir simptomu komplekss, kas attīstās uz nieru bojājumu fona un ietver milzīgu proteinūriju, olbaltumvielu un lipīdu metabolismu un tūsku. Ja nefrotiskais sindroms palielina hipoalbuminēzi, disproteinēmiju, hiperlipidēmiju, dažādas lokalizācijas tūsku (līdz pat anasarka un serozīvo dobumu pilieniņām), ādas un gļotādu distrofijas pārmaiņas. Nefrotiskā sindroma diagnozē svarīgu lomu spēlē klīniskā un laboratoriskā situācija: pārmaiņas bioķīmiskajās asinīs un urīna analīzēs, nieru un ārējās sekas, kā arī nieru biopsijas dati. Nefrotiskā sindroma ārstēšana ir konservatīva, tai skaitā diētas noteikšana, infūzijas terapija, diurētiskie līdzekļi, antibiotikas, kortikosteroīdi, citostatiskie līdzekļi.

Nefrotiskais sindroms

Nefrotiskais sindroms var attīstīties, ņemot vērā plašu uroloģisko, sistēmisko, infekciozo, hronisko, noplūžu, vielmaiņas slimību klāstu. Uroloģijā nefrotiskais sindroms apgrūtina nieru slimības gaitu apmēram 20% gadījumu. Patoloģija bieži attīstās pieaugušajiem (30-40 gadi), retāk bērniem un gados vecākiem pacientiem. Nefrotiskais sindroms novērotas klasiskās tetrad īpašības: (. Over 3.5 g / day) proteīnūrija, hipoalbuminēmija un hypoproteinemia (mazāk nekā 60-50 g / L), hiperlipidēmijas (holesterīns virs 6,5 mmol / l), pietūkumu. Ja nav 1-2 izpausmju, viņi runā par nepilnīgu (samazinātu) nefrotisku sindromu.

Nefrotiskās sindroma cēloņi

Pēc izcelsmes, nefrotiskais sindroms var būt primārs (komplicējot neatkarīgu nieru slimību) vai sekundāro (slimību, kas rodas ar sekundāru nieru iesaistīšanos) sekas.

Primārais nefrotiskais sindroms rodas glomerulonefrīta, pielonefrīta, primārās amiloidozes, grūtnieču nefropātijas, nieru audzēju (hipernefroma) utt.

No sekundārā nefrotiskā sindroma attīstība var būt saistīti ar daudziem nosacījumiem: reimatisku un saistaudu bojājumu (lupus, periarteritis nodozais, asiņojoša vaskulīts, sklerodermija, reimatisko drudzi, reimatoīdais artrīts); sāpošie procesi (bronhektāze, plaušu abscesi, septisks endokardīts); limfātiskās sistēmas slimības (limfoma, limfogranulomatoze); infekcijas un parazitāras slimības (tuberkuloze, malārija, sifiliss) uc Dažos gadījumos nefrotiskais sindroms attīstās atkarībā no narkotiku slimībām, smagām alerģijām, saindēšanās ar smagajiem metāliem (dzīvsudrabs, svins), bišu stīgām un čūskām uc

Dažreiz, galvenokārt bērniem, nav iespējams identificēt nefrotiskā sindroma cēloni, kas ļauj izdalīt slimības idiopātisko versiju.

No nefrotiskā sindroma patoģenēzes jēdzieniem visbiežāk un saprātīgāk ir imunoloģiskā teorija, kuras labā liecina augsts alerģisko un autoimūno slimību sindroma biežums un laba atbildes reakcija uz imūnsupresīvu terapiju. Tajā pašā laikā asinsritē esošie cirkulējošie imūnkompleksi ir antivielu ar iekšējo (DNS, krigoglobulīni, denaturētie nukleoproteīni, proteīni) vai ārēju (vīrusu, baktēriju, pārtikas, zāļu) antigēnu mijiedarbības rezultāts. Dažreiz antivielas tiek veidotas tieši pie nieru glomerulām bazālās membrānas. Imūnās kompleksu nogulsnēšanās nieru audos izraisa iekaisuma reakciju, mazina mikrocirkulāciju glomerulārajos kapilāros, palielina intravaskulāro koagulāciju.

Glomerulārā filtra caurlaidības izmaiņas izmaiņas nefrotiskā sindromā izraisa olbaltumvielu absorbcijas traucējumus un urīna ieplūdi (proteīnūrija). Sakarā ar lielu olbaltumvielu zudumu asinīs, hipoproteinēmija, hipoalbuminēmija un hiperlipidēmija (paaugstināts holesterīns, triglicerīdi un fosfolipīdi) ir saistītas ar olbaltumvielu metabolisma traucējumiem.

Nefrotiskā sindroma tūskas attīstība ir saistīta ar hipoalbuminēmiju, osmotiskā spiediena samazināšanos, hipovolekēmiju, nieru asins plūsmas samazināšanos, paaugstinātu aldosterona un renīna ražošanu, nātrija reabsorbciju.

Makroskopiski nierēm ar nefrotisku sindromu ir palielināta, gluda un vienmērīga virsma. Korķa slānis uz grieziena ir gaiši pelēks, un medulla slānis ir sarkanīgs. Nervu audu attēla mikroskopiskais pētījums ļauj redzēt izmaiņas, kas raksturo ne tikai nefrotiskā sindromu, bet arī vadošo patoloģiju (amiloidozi, glomerulonefrītu, kolagenozi, tuberkulozi utt.). Histoloģiski, pats nefrotiskais sindroms ir raksturīgs podocītu (glomerulāro kapsulu šūnu) un kapilāro bazālo membrānu traucētā struktūra.

Nefrotiskā sindroma simptomi

Nefrotiskā sindroma simptomi ir vienādi, neskatoties uz cēloņu atšķirībām.

Galvenais izpausme ir proteīnūrija, sasniedzot 3,5-5 un vairāk g dienā, līdz pat 90% olbaltumvielu, kas izdalās ar urīnu, ir albumīns. Lielais olbaltumvielu zudums urīnā samazina kopējo sūkalu olbaltumvielu daudzumu līdz 60-40 vai mazāka g / l. Šķidruma aizture nefrotiskā sindromā var izpausties kā perifēra tūska, ascīts, anasarka (ģeneralizēta zemādas audu edēma), hidrotorakss un hidroperikardijs.

Nefrotiskā sindroma progresēšanu papildina vispārējs vājums, sausa mute, slāpes, apetītes zudums, galvassāpes, muguras sāpes, vemšana, vēdera uzpūšanās, caureja. Nefrotiskā sindroma raksturīga iezīme ir oligūrija ar dienas diurēzi, mazāku par 1 l.

Iespējamas parādības - parestēzija, mialģija, krampji. Hidrotoraksa un hidroperikarda attīstība, pārejot un atpūtai, izraisa elpas trūkumu. Perifēra tūska apgrūtina pacienta kustību. Pacienti ar nefrotiskā sindromu ir letarģiski, mazkustīgi, gaiši; atzīmējiet palielinātu pīlingu un sausu ādu, trausliem matiem un nagiem.

Nefrotiskais sindroms var attīstīties pakāpeniski vai vardarbīgi; kopā ar mazāk un smagākiem simptomiem, atkarībā no pamatā esošās slimības gaitas veida. Saskaņā ar klīnisko izpēti, ir 2 nefrotiskā sindroma varianti - tīri un jaukti. Pirmajā gadījumā nefrotiskais sindroms rodas bez hematurijas un hipertensijas; otrajā, tā var uzņemt nefrotisku-hematūristisku vai nefrotisku-hipertensīvu formu.

Nefrotiskā sindroma komplikācijas var būt perifēra flebotromboze, vīrusu, baktēriju, sēnīšu infekcijas, smadzeņu vai tīklenes pietūkums, nefrotiska krīze (hipovolēmiskais šoks).

Nefrotiskās sindroma diagnostika

Galvenie nefrotiskā sindroma atzīšanas kritēriji ir klīniskie un laboratorijas dati.

Nefrotiskajā sindromā objektīvā pārbaudē atklājas gaiša ("pērle"), auksta un sausa, pieskaroties ādai, mēles stāvoklis, vēdera lieluma palielināšanās, hepatomegālija, tūska. Ar hidroperikardu ir sirds robežu paplašināšanās un slēpts tonis; ar hidrotoraksi - perkusijas skaņas saīsināšana, elpas trūkums, sarežģītas smalkas burbuļojošas sārtības. Uz EKG, bradikardiju, miokarda distrofijas pazīmes reģistrē.

Kopumā, analīze urīnu nefrotiskais sindroms ir noteikts ar augstu relatīvo blīvumu (1030-1040), leikocitūrija, cylinduria, klātesot holesterīna nogulsnēs kristāliem un neitrālo tauku pilienu retāk - microhematuria.

Perifērās asinīs - ESR palielināšanās (līdz 60-80 mm / h), pārejoša eozinofīlija, trombocītu skaita palielināšanās (līdz 500-600 tūkstošiem), neliels hemoglobīna līmeņa un sarkano asins šūnu samazināšanās. Koagulācijas pētījumos konstatētie koagulācijas defekti var nedaudz palielināt vai attīstīt DIC pazīmes.

Pētījums par asins bioķīmisko analīzi nefrotiskā sindromā atklāj raksturīgu hipoalbuminēmiju un hipoproteinēmiju (mazāk par 60-50 g / l), hiperholesterinēmiju (holesterīna līmenis ir lielāks par 6,5 mmol / l); Urīnvielas proteīnūrijas bioķīmiskā analīze tiek noteikta vairāk nekā 3,5 grami dienā.

Lai noteiktu nieru audu pārmaiņas smaguma pakāpē nefrotiskā sindromā, var būt nepieciešama nieru ultraskaņas skenēšana, nieru asinsvadu ultraskaņa un nefroscintigrāfija.

Lai pathogenetic pamatotību ārstēšanas nefrotiskais sindroms ir ārkārtīgi svarīga, lai noteiktu iemeslus tās attīstībai, un tāpēc ir nepieciešama padziļināta pārbaude par īstenošanas imunoloģiskas, angiogrāfijas pētījumiem, kā arī nieru biopsija, smaganu vai taisnās zarnas ar morfoloģiskās pētījumu biopsijas paraugos.

Nefrotiskās sindroma ārstēšana

Nefrotiskā sindroma terapiju pastāvīgi veic nefrologa uzraudzībā. Bieži terapeitiskie pasākumi, kas nav atkarīgi no etioloģijā nefrotiskais sindroms ir iecelšanu bez sāls diēta ar ierobežotu šķidruma gultas režīms, simptomātiska medikamentu (diurētiskie līdzekļi, kālija narkotikas, antihistamīna, vitamīni, sirds zāles, antibiotikas, heparīnu) albumīns infūzijas, reopoliglyukina.

Nefrotiskajā neskaidra ģenēzes sindromā, kā arī toksisku vai autoimūnu nieru bojājumu dēļ tiek indicēta steroīdu terapija ar prednizonu vai metilprednizolonu (perorāli vai intravenozi pulss terapijas režīmā). Imūnsupresīvā terapija ar steroīdiem aizkavē antivielu veidošanos, CIC, uzlabo nieru asins plūsmu un glomerulārās filtrācijas.

Labu terapeitisko efektu hormonu rezistenta nefrotiskā sindroma ārstēšanai var panākt ar citostatisku terapiju ar ciklofosfamīdu un hlorambucilu, ko veic ar pulsa kursiem.

Nefrotiskā sindroma remisijas periodā ārstēšana tiek parādīta specializētajos klimatiskajos kūrortos.

Nefrotiskās sindroma prognoze un profilakse

Nefrotiskā sindroma gaita un prognoze ir cieši saistīta ar pamata slimības attīstības īpatnībām. Kopumā etioloģisko faktoru novēršana, nefrotiskā sindroma savlaicīga un pareiza ārstēšana var atjaunot nieru darbību un panākt pilnīgu stabilu remisiju.

Ar neatrisinātiem cēloņiem nefrotiskais sindroms var ilgstoši vai recidīvi attīstīties, iznākot hroniskas nieru mazspējas gadījumā.

Profilakse ietver agrīnu un rūpīgu nieru un ārējo patoloģiju ārstēšanu, ko var sarežģīt nefrotiskā sindroma attīstība, rūpīgi un kontrolēti lietojot narkotikas ar nefrotoksisku un alerģisku iedarbību.

Nefrotiskais sindroms

Nefrotiskais sindroms ir simptomu komplekss, kas rodas ar nieru bojājumiem un ietver izteiktu proteīnūriju, tūsku un olbaltumvielu un lipīdu metabolismu. Tomēr patoloģija ne vienmēr ir saistīta ar sekundārajiem un primārajiem nieru darbības traucējumiem, dažreiz tā darbojas kā neatkarīga nosoģiskā forma.

Šis termins ir lietots kopš 1949. gada, aizvietojot tādus jēdzienus kā nefroze vai lipoīds nefrozu un ieviešot mūsdienu PVO nomenklatūrā. Statistika liecina, ka šis sindroms sastopams starp visām nieru slimībām aptuveni 20% gadījumu, cita informācija liecina par 8-30% gadījumu. Visbiežāk šī slimība tiek konstatēta bērniem no 2 līdz 5 gadiem, retāk to cieš no pieaugušajiem, kuru vidējais vecums ir no 20 līdz 40 gadiem. Bet medicīnā aprakstīts sindroma attīstības gadījums gados vecākiem un jaundzimušajiem. Tās rašanās biežums ir atkarīgs no tā, kāds tas ir ethological faktoram. Reimatoīdā artrīta un sistēmiskas sarkanās vilkēdes fona laikā sievietes cieš biežāk nekā vīrieši, kad attīstās patoloģija.

Nefrotiskās sindroma cēloņi

Nefrotiskā sindroma cēloņi ir dažādi, atšķirt gan primāro, gan sekundāro patoloģiju.

Primārā nefrotiskā sindroma cēloņi:

Visbiežāk sastopamā nieru slimība, ko izraisa šis sindroms, ir glomerulonefrīts, gan hronisks, gan akūts. Tajā pašā laikā nefrotiskais sindroms attīstās 70-80% gadījumu.

Citas neatkarīgas nieru slimības, pret kurām rodas nefrotiskais sindroms, ir: primārā amiloidoze, grūtnieciska nefropātija, hipernefroma.

Sekundārā nefrotiskā sindroma cēloņi:

Infekcijas: sifilis, tuberkuloze, malārija.

Sistēmiskas saistaudu sistēmas slimības: sklerodermija, raudzas vilkēde, reimatoīdais artrīts.

Alerģiskas dabas slimības.

Septiķis endokardīts, kuram ir ilgstošs kurss.

Toksisko vielu iedarbība uz ķermeni, tostarp smagie metāli, bites un čūsku ēsmu utt.

Citu orgānu onkoloģija.

Zemākās vena cava tromboze, nieru vēnas.

Lietojiet dažas zāles.

Slimības attīstības idiopātiskais variants (ja iemeslu nevar noteikt) visbiežāk attīstās bērnībā.

Atsaucoties uz sindroma patoģenēzi, var atzīmēt, ka visbiežāk ir tās attīstības imunoloģiskā teorija.

Tas apstiprina vairākus faktus, tostarp:

Eksperimenti ar dzīvniekiem parādīja, ka nefrotoksiskā seruma ieviešana absolūtās veselības fona dēļ izraisīja nefrotiskās sindroma attīstību.

Bieži vien patoloģija attīstās cilvēkiem ar alerģiskām reakcijām uz augu putekšņiem, paaugstinātu jutību pret dažādiem medikamentiem.

Pacientiem, izņemot šo sindromu, bieži ir autoimūnas slimības.

Imūnsupresīvai ārstēšanai ir pozitīva ietekme.

Imūnās kompleksi, kam ir kaitīga ietekme uz bazālo glomerulārās membrānu, ar asins saskari ar antivielas ārējie antigēniem (vīrusi, alergēniem, baktērijas, putekšņu, u.tml.), Iekšējo antigēniem (DNS, proteīni audzējiem, cryoglobulins utt) izdalīšanas. Dažreiz imūnsistēmas kompleksi tiek veidoti, radot antivielas pret vielu, kuru atdala pašas nieres bazālās membrānas. Lai kāda būtu imūnkompleksu izcelsme, nieru bojājuma pakāpe būs atkarīga no tā, cik lielā mērā to koncentrācija organismā un cik ilgi tie ietekmē orgānus.

Vēl viens negatīvs imūnkompleksu efekts ir viņu spēja aktivizēt iekaisuma reakcijas šūnu līmenī. Tā rezultātā izdalās histamīns, serotonīns, fermenti. Tas noved pie tā, ka bazālās membrānas caurlaidība kļūst lielāka, tiek traucēta mikrocirkulācija nieru kapilārās zonās un veidojas intravaskulāra koagulācija.

Makroskopiskā izmeklēšana rāda, ka nieres ir palielinātas, to virsma ir vienmērīga un vienmērīga, korķa vielai ir gaiši pelēka krāsa, un medulla ir sarkana.

Histoloģija un optiskā mikroskopija atklāj patoloģiskas izmaiņas ar nierēm uz adipātisko un hialīna distrofiju, orgānu endotēlija fokusa proliferāciju, nieru kanāliņu proteīnu distrofiju. Ja slimība ir smaga gaita, tad ir iespējams vizualizēt epitēlija atrofiju un nekrozi.

Nefrotiskā sindroma simptomi

Nefrotiskā sindroma simptomi ir tipiski un vienmēr izrādās monotoni, neatkarīgi no tā, kas izraisīja patoloģiskā procesa attīstību.

Starp tiem ir:

Masveida proteīnūrija. To izsaka lielā daudzumā olbaltumvielu (galvenokārt albumīna) ar urīnu. Tas ir šīs patoloģijas galvenais simptoms, taču tā nav vienīgā slimības pazīme.

Asins serumā holesterīna un triglicerīdu līmenis palielinās, ņemot vērā fosfolipīdu daudzuma samazināšanos. Tā rezultātā pacientam attīstās hiperlipidēmija. Tajā pašā laikā lipīdu daudzums ir tik augsts, ka tas var attīrīt asins seruma daļu piena baltajā krāsā. Tā rezultātā var novērtēt tikai vienu asiņu izskatu par hiperlipidēmijas klātbūtni. Tiek pieņemts, ka asins lipīdu līmeņa paaugstināšanās ir saistīta ar to palielināto aknu ražošanu, to aizturi lielu molekulmasu dēļ. Arī traucēta nieru metabolismu, albumīna līmeņa pazemināšanās asinīs utt.

Ir holesterīna lekt asinīs. Dažreiz tā līmenis var sasniegt 26 mmol / l un pat vairāk. Bet visbiežāk holesterīna augšana ir mērena un nepārsniedz 10,4 mmol / l atzīmi.

Tūska Tie var būt dažāda veida smaguma pakāpes, bet tie ir visiem pacientiem bez izņēmuma. Tīkls dažreiz ir ļoti spēcīgs, tādā mērā, ka tas ierobežo pacienta mobilitāti, kļūstot par šķērsli darba pienākumu veikšanai.

Pacientam ir vispārējs vājums, nogurums. Vājums ir tendence palielināties, it īpaši, ja nefrotiskais sindroms pastāv jau ilgu laiku.

Apdegumi cieš, nepieciešamība pēc šķidruma palielinās, jo slāpes un sausa mute pastāvīgi atrodas.

Izdalītā urīna daudzums kļūst mazāks.

Retāk tiek novērota slikta dūša, vemšana, vēdera uzpūšanās, sāpes vēderā un izkārnījumi. Galvenokārt šie simptomi liecina par ievērojamu ascītu.

Raksturo galvassāpes, pavelkot sajūtām jostas rajonā.

Ar daudziem slimības mēnešiem attīstās parestēzijas, krampji pret kālija zudumu, sāpes muskuļos.

Aizdusa liecina par hiperperikardītu, kas pacientu satrauc pat laikā, kad viņš atrodas atpūtai, un ne tikai uz fiziskās slodzes fona.

Pacienti, kā likums, ir neaktīvi, dažreiz pilnīgi adinami.

Āda ir bāla, ķermeņa temperatūra var palikt normālā augstumā un var būt mazāka par normu. Šajā sakarā āda uz skārienī ir auksta un sausa. Varbūt tā pīlings, trausli naglas, matu izkrišana.

Tahikardija attīstās sirds mazspējas vai anēmijas fona apstākļos.

Asinsspiediens ir vai nu samazināts, vai normāls.

Mēle liecina par blīvu plāksni, kuņģa paplašināšanās.

Vispārējā vielmaiņa ir pasliktinājusies, jo skar vairogdziedzera darbību.

Urīna tilpuma samazināšanās ir arī nemainīga patoloģijas pavadošā persona. Tajā pašā laikā pacients piešķir ne vairāk kā litru urīna dienā un dažreiz 400-600 ml. Asins urīnā redzamie asinsriti parasti netiek konstatēti, bet to konstatē mikroskopiskā izmeklēšana.

Vēl viena sindroma klīniskā pazīme ir hiperkoagulable asinis.

Nefrotiskā sindroma simptomi var pieaugt lēnām un pakāpeniski, un dažreiz, gluži pretēji, vardarbīgi, kas visbiežāk rodas akūts glomerulonefrīts.

Turklāt atšķirt tīru un jauktu sindromu. Atšķirība ir hipertensijas un hematūrijas trūkums vai klātbūtne.

Nefrotiskās sindroma formas

Ir vērts atzīmēt arī trīs sindroma formas, starp kurām ir:

Recidivējošs sindroms. Šo slimības formu raksturo biežas sindroma paasinājumu pārmaiņas tās atbrīvošanās laikā. Šajā gadījumā atbrīvošanos var panākt ar zāļu terapijas palīdzību vai tas notiek spontāni. Tomēr spontāna remisija ir diezgan reti un pārsvarā bērnībā. Atkārtota nefrotiskā sindroma daļa veido līdz pat 20% no visiem slimības gadījumiem. Atkārtošanās var būt diezgan ilga un dažreiz sasniedz 10 gadus.

Pastāvīgs sindroms. Šī slimības forma ir visizplatītākā un sastopama 50% gadījumu. Sindroms ir gausa, lēna, bet pastāvīgi progresīva. Pastāvīgu remisiju nevar sasniegt pat ar pastāvīgu terapiju, un pēc apmēram 8-10 gadiem pacientiem attīstās nieru mazspēja.

Progresējošais sindroms. Šo slimības formu raksturo fakts, ka nefrotiskais sindroms attīstās ātri un pēc 1-3 gadiem var izraisīt hronisku nieru mazspēju.

Nefrotiskā sindroma komplikācijas

Nefrotiskā sindroma komplikācijas var būt saistītas ar pašu sindromu vai izraisītas zāles, ko lieto, lai ārstētu to.

Starp komplikācijām izstaro:

Infekcijas: pneimonija, peritonīts, furunkuloze, pleirīts, erysipelas uc Pneimokoku peritonīts tiek uzskatīts par visnopietnāko komplikāciju. Novēlota antibiotiku terapija tiek padarīta nāvējoša.

Nefrotiska krīze ir vēl viena reta, bet nopietna nefrotiskā sindroma komplikācija. Kopā ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, sāpes vēderā, ādas eritēmas parādīšanās ar iepriekšēju vemšanu, slikta dūša, apetītes zudums. Nefrotiska krīze bieži vien ir saistīta ar strauji augošu nefrotisku šoku ar izteiktu asinsspiediena pazemināšanos.

Plaušu embolija.

Nieru artērijas tromboze, kas izraisa nieru infarktu.

Pastāv pierādījumi, ka nefrotiskais sindroms palielina sirds išēmijas un miokarda infarkta risku.

Komplikācijas, kas saistītas ar zāļu lietošanu nefrotiskā sindroma ārstēšanai, ir izteiktas alerģiskajās reakcijās, kuņģa un zarnu čūlas veidošanā ar čūlas perforāciju, cukura diabētu, medicīniskajā psihoze utt.

Gandrīz visas iepriekš minētās komplikācijas ir pacientam dzīvībai bīstamas.

Nefrotiskās sindroma diagnostika

Klīniskie un laboratoriskie pētījumi ir galvenā nefrotiskās sindroma diagnostikas metode. Tomēr pārbaudes un instrumentālās pārbaudes metodes ir obligātas. Ārsts pacienta apskates laikā vizualizē mēli, tūsku, sausu un vēsu ādu, kā arī citas vizuālās sindroma pazīmes.

Papildus ārsta pārbaudēm var noteikt šādus diagnostikas veidus:

Analizējot urīnā, nosēdumos palielinās relatīvais blīvums, cilindrūrija, leikociturija, holesterīns. Proteīnūrija urīnā parasti izteikti izteikta.

Asins analīze liecina par ESR palielināšanos, eozinofiliju, trombocītu augšanu, hemoglobīna un sarkano asins šūnu samazināšanos.

Lai novērtētu asins recēšanu, ir nepieciešama koagulogramma.

Asins bioķīmiskā analīze atklāj holesterīna, albumīna, proteīnēmijas palielināšanos.

Lai novērtētu nieru audu bojājuma pakāpi, ir jāveic ultraskaņas skenēšana ar nieru asinsvadu ultraskaņu, nefroscintigrāfija.

Vienlīdz svarīgi ir noteikt nefrotiskā sindroma cēloni, kas prasa padziļinātu imunoloģisko izmeklēšanu, ir iespējams veikt nieru, taisnās zarnas, smaganu un angiogrāfisko pētījumu biopsiju.

Nefrotiskās sindroma ārstēšana

Nefrotiskā sindroma ārstēšanu veic slimnīcā nefrologa uzraudzībā.

Vispārējie ieteikumi ārstiem, kas praktizē uroloģijas nodaļās, ir šādi:

Saldētas diētas ievērošana, ierobežojot šķidruma uzņemšanu un izvēli, atkarībā no pacienta vecuma, olbaltumvielu daudzuma

Infolācijas terapija, izmantojot Repoliglyukin, Albumin uc

Diurētiskie līdzekļi aizņem nozīmīgu vietu nieru slimību ārstēšanā. Tomēr viņu uzņemšanu vajadzētu stingri kontrolēt speciālisti, pretējā gadījumā var rasties nopietnas veselības problēmas. To vidū: metaboliskā acidoze, hipokaliēmija, nātrija izskalošanās no ķermeņa, asins cirkulējošā asins tilpuma samazināšanās. Tā kā lielu diurētisko zāļu devu lietošana nieru mazspējas vai hipoalabilumīnijas fona apstākļos bieži vien ir komplicēta ar šoku, kuru ir grūti koriģēt, pacienti jāārstē piesardzīgi. Jo īsāks diurētisko līdzekļu saņemšanas laiks, jo labāk. Viņu atkārtotu uzņemšanu ieteicams nozīmēt tikai ar tūskas palielināšanos un urīna izdalīšanās daudzuma samazināšanos.

Lai atbrīvotu pacientu no tūskas, viņi iesaka lietot Furosemide intravenozi vai perorāli. Tas ir ļoti spēcīgs dekongestants, bet tā iedarbība ir īslaicīga.

Arī lai novērstu tūsku, var piešķirt etacrynic skābi. Hipotiazīdam ir mazāk izteikta ietekme. Tā iedarbība būs ievērojama 2 stundas pēc sākotnējās devas.

Vēl viena svarīga saikne cīņā pret tūsku ir diurētiķi, kas ļauj organismā saglabāt kāliju. Tās ir tādas zāles kā Amilorīds, Triamterēns, Aldaktons, Veroshpirons. Veroshpiron dod īpašu efektivitāti kombinācijā ar furosemīdu.

Ja pietūkums ir saistīts ar amiloidozi, tos ir grūti izlabot, lietojot diurētiskos līdzekļus.

Glikokortikosteroīdi, piemēram, prednizolons un metilprednizolons, ir izvēlētie medikamenti nefrotiskā sindroma imūnsupresīvai ārstēšanai. Šīm narkotikām ir tieša ietekme uz imūnkompleksu, samazinot to jutību pret iekaisuma mediatoriem, samazinot to ražošanu.

Kortikosteroīdus nosaka trīs veidos:

Perorāla zāļu lietošana, izsniedzot maksimālo devu no rīta un pēc tam samazinot devu 2-4 devās. Kopējo devu aprēķina, pamatojoties uz virsnieru garozas darbību. Ārstēšanu veic pašā terapijas sākumā.

Alternatīvais prednizolons tiek lietots kā balstterapija. Zāles dienas deva tiek piedāvāta pacientam ar vienas dienas intervālu. Tas ļauj saglabāt sasniegto efektu un samazināt blakusparādību smagumu, lietojot kortikosteroīdus. Prednizolona alternatīvs režīms ir zāļu izsniegšanas kārtība pacientam katru dienu 3 dienas, pēc kura viņi pārtrauc 3 vai 4 dienas. Runājot par ietekmi, šiem režīmiem parasti nav atšķirību šajā sakarā.

Pēdējā iespēja lietot glikokortikoīdus ir veikt pulsa terapiju. Lai to izdarītu, asinīs tiek izveidota ļoti augsta hormona koncentrācija, jo to ievada intravenozi, pazeminot par 20-40 minūtēm. Pilinātāju ievieto vienu reizi, ne biežāk kā reizi 48 stundās. Ārstu aprēķina pieeju skaitu un precīzo devu.

Protams, jums ir jāatceras par blakusparādību, kas dod glikokortikoīdus, pārpilnību, tostarp: bezmiegs, edēma, aptaukošanās, miopātija, katarakta. Ir nepieciešams ļoti rūpīgi atcelt zāles, jo pastāv akūtu virsnieru nepietiekamības risks.

Attiecībā uz ārstēšanu ar citostatiskiem līdzekļiem šim nolūkam tiek lietotas tādas zāles kā ciklofosfamīds (ciotaksāns, ciklofosfamīds) un hlorambucils (leikarāns, hlorbutīns). Šīs zāles ir vērstas uz šūnu dalīšanās nomākšanu, un tām nav selektīvās spējas un ietekmē absolūti visas sadalošās šūnas. Zāļu aktivizēšana notiek aknās.

Ciklofosfamīdu ārstē ar pulsa terapijas metodi, injicējot to intravenozi, ņemot vērā kortikosteroīdu pulsa terapiju.

Hlorambucils tiek lietots iekšķīgi 2-2,5 mēnešus. Šo zāļu lietošana galvenokārt tiek noteikta slimības atkārtotā formā.

Ja sindroms attīstās pret hronisku glomerulonefrītu, ir nepieciešama antibakteriāla terapija. Šim nolūkam visbiežāk tiek lietotas tādas zāles kā cefazolīns, ampicilīns, doksiciklīns.

Ja slimība ir smaga gaita, tad jāveic plasmasterēze, hemosorbcija, dekstrāna, reopolīglutīna intravenoza ievadīšana, olbaltumvielu šķīdumi.

Pēc tam, kad pacients tiek izvadīts no slimnīcas, viņu uzrauga klīnikā nefrologs dzīvesvietā. Ilgu laiku tiek veikta patoģenētiskā terapija. Par iespēju to pabeigt, lēmumu var pieņemt tikai ārsts.

Arī pacientiem tika ieteikta sanatorijas ārstēšana, piemēram, Krimas dienvidu krastā. Slimības remisijas laikā ir jāiet uz sanatoriju.

Attiecībā uz uzturu pacientiem jāievēro terapeitiskā diēta 7. līmenī. Tas samazina pietūkumu, normalizē vielmaiņu un diurēzi. Ir stingri aizliegts iekļaut taukaino gaļu, produktus, kas satur ēdienus ar sāli, margarīnu, trans-taukskābēm, visiem pākšaugiem, šokolādes produktiem, sālītēm un mērcēm. Maltītes ir nedaudz, ēdiena pagatavošanas metodēm jābūt maigām. Ūdens tiek patērēts ierobežotā daudzumā, tā apjoms tiek aprēķināts atsevišķi atkarībā no pacienta ikdienas diurēzes.

Nefrotiskās sindroma profilakse un prognoze

Profilaktiskie pasākumi ietver glomerulonefrīta stingru un agru ārstēšanu, kā arī citas nieru slimības. Ir nepieciešams veikt rūpīgu infekcijas apvidus reorganizāciju, kā arī iesaistīties tādu patoloģiju profilaksēšanā, kuras kalpo par etioloģiskiem faktoriem šī sindroma rašanās gadījumā.

Narkotikas jālieto tikai tiem, kurus iesaka ārstējošais ārsts. Īpaša piesardzība jāievēro attiecībā uz tiem līdzekļiem, kam ir nefrotoksicitāte vai var izraisīt alerģisku reakciju.

Ja slimība izpaužas vienreiz, tad ir nepieciešama turpmāka medicīniskā uzraudzība, savlaicīga pārbaude, izvairoties no insolācijas un hipotermijas. Attiecībā uz nodarbinātību cilvēkiem ar nefrotisku sindromu vajadzētu ierobežot fiziskās slodzes un nervu spriedzi.

Atveseļošanās prognoze galvenokārt ir atkarīga no tā, kas izraisīja sindroma attīstību, kā arī par to, cik ilgi persona nonāca bez ārstēšanas, par pacienta vecumu un citiem faktoriem. Ir vērts uzskatīt, ka pilnīgu un ilgstošu atveseļošanos var panākt diezgan reti. Tas parasti ir iespējams, bērniem ar primāro tauku blāzma.

Pārējām pacientu grupām agrāk vai vēlāk ir slimības recidīvs ar palielinātu nieru darbības traucējumu pazīmēm, dažreiz ar ļaundabīgu hipertensiju. Tā rezultātā pacientiem attīstās nieru mazspēja ar vēlāku azotemisku uremiju un nāvi. Tāpēc, jo ātrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo prognozes ir labvēlīgākas.

Iekšējās slimības / Klīnicistiem / Lekcijas / IZVĒLES Lekcijas (c) Matrica. Neo / nefrotisks SYNDROME

Medicīnas zinātņu kandidāts V.N. Kochegurov

Nefrotiskais sindroms (NS) ir klīniskā laboratorija simptoms austa no masīva proteīnūrija pārsniedz 3 g / dienā (likme 50 mg), hipoalbuminēmija, dysproteinemia, hiperlipidēmijas, lipidurii un notiek kādā konkrētā posmā tūskas līdz attīstības anasarca un tūska serozas dobumi. Nosaukums "nefrotiskais sindroms" tika iekļauts PVO slimību nomenklatūrā 1968. gadā.

Etioloģija. NA sindroms ir sadalīts primārajā un sekundārajā formā. Primārais NA attīstās nieru slimībās: visi glomerulonefrīta (GN) morfoloģiskie veidi, Bergera slimība (IgA nefrīts), primārās amiloidozes nefropātijas forma un dažas citas slimības. Tie ir visbiežākais NA izraisītājs terapeitiskās un nefroloģiskās prakses gadījumā (75% gadījumu).

Sekundārā NA ir retāk sastopama (apmēram 25% gadījumu) un notiek dažādu slimību fona apstākļos:

kolagēnas (sistēmiska sarkanā vilkēde, reimatisms, reimatoīdais artrīts, nodos periarterīts, sistēmiska sklerodermija);

infekcijas slimības (infekciozais endokardīts, osteomielīts, bronhektāze, hronisks plaušu abscess, tuberkuloze, sifiliss)

parazitāras slimības (malārija, trypanosomiāze);

asins slimības (limfogranulomatoze, mielome, sirpjveida šūnu anēmija);

vēnu un nieru artēriju tromboze, aorta, zemāka vena cava;

dažādas lokalizācijas audzēji;

alerģiskas (atopiskas) slimības (pūlnotze, pārtikas produktu specifiskums, piemēram, piens);

zāļu nepanesamība (bismuta, dzīvsudraba, zelta uc preparāti);

cukura diabēts (diabētiska glomeruloskleroze).

Pathogenesis. Lielāko daļu slimību, kas veido NS, izraisa imūnsistēma, t.i. sakarā ar nogulsnēšanās orgānu, īpaši nieru, imūnkompleksu, papildina frakcijas, vai kā rezultātā mijiedarbības antivielu ar antigēniem kapilāro bazālo membrānu ar glomerulos ar pievienoto traucēta šūnu imunitāti. Imūnās mehānismi aktivizēts humorālās un mobilo sakaru saites iekaisuma reakciju ar paaugstinātu asinsvadu caurlaidību šūnu migrāciju, fagocitozi, degranulācijas leikocītu atbrīvot lizosomu fermenti ar kuru bojājums audu struktūru.

Īpaša nozīme imūnkompleksa NS procesā ir ķermeņa nespēja noņemt imūnkompleksus, kas tajos atrodas nierēs, sakarā ar mesangija funkcionālo nepietiekamību.

Tomēr imunoloģiskā koncepcija, lai arī to piemēro lielākajai daļai nefropātiju, kuras gaita ir sarežģīta NS, vairāk saistīta ar pašu nefropātijas patoģenēzi nekā NS. Tajā pašā laikā ne visi imūnkompleksu nefropātijas, piemēram, GN, tiek pievienoti NS, bet tikai mēreni izteikts urīna sindroms.

Pašlaik tiek formulēta NS metaboliskā vai fizikāli ķīmiskā koncepcija par patogēno attīstību. Tas izriet no fakta, ka parasti glomerulārās membrānas negatīvi uzlādējas, kā arī attiecīgi plazmas olbaltumvielas, papildus tīri anatomiskam šķēršlim olbaltumvielu izdalīšanai caur glomerulārā filtru, ir arī elektroķīmiska viela, jo līdzīgi maksājumi atstāj viens otru. Imūnā procesa ietekmē (pozitīvi noslogotu imūnkompleksu nogulsnēšanās) un citos mehānismos notiek ne tikai glomerulārā filtra porainības palielināšanās, bet arī galvenokārt elektrostatiskā lādiņa izmaiņas, kas izplatās uz visiem tā slāņiem līdz podocitām. Galu galā tas noved pie masīvas proteīnūrijas rašanos un NS veidošanos.

Galveno simptomu patoģenēze. Proteīnūrija ir galvenais un sākotnējais NA simptoms. Proteīniem, kas izdalās NA, ir plazmas izcelsme, bet no tiem atšķiras kvalitatīvi un kvantitatīvi. Ja urīnā nosaka smalki izkliedēti proteīni (albumīns utt.), Proteinūriju sauc par selektīviem. Neselektīvā proteīnūrija attīstās gadījumos, kad visi plazmas olbaltumvielas tiek konstatēti urīnā bez molekulmasas atšķirībām. Tiek uzskatīts, ka neselektīvā proteīnūrija norāda uz smagāku nieru bojājumu un tiek uzskatīta par nelabvēlīgu prognostisku pazīmi.

Hipoproteinēmija attīstās galvenokārt masīvas proteīnūrijas dēļ un ir pastāvīgs NA simptoms. Kopējais asins proteīnu līmenis tiek samazināts līdz 40-30 g / l un zemāks, tāpēc asins plazmas onkotiskais spiediens samazinās. Turklāt hipoproteinēmijas izcelsmei ir nozīme:

palielināts proteīnu katabolisms;

olbaltumvielu pārvietošana ārpusosavārijas telpā (ar lielu tūsku - līdz 30 g);

samazināta proteīnu sintēze;

proteīnu zudums caur zarnu gļotādu.

Ar hipoproteinēmiju nesatur disproteinēmismu, ko izraisa straujš seruma albumīna koncentrācijas samazināšanās un2-,-globulīni un fibrinogēns. -globulīna līmenis bieži tiek samazināts, bet ar amiloidozi, SLE un mezoteliālo periararterītu, tas ir paaugstināts, kam ir diferencēta diagnostiskā vērtība.

Hipoalbuminēze ir galvenā hipoproteinēmijas pazīme, kas savukārt izraisa kopējā seruma proteīna samazināšanos. Tam ir izšķiroša nozīme onkotikas spiediena samazināšanā. Turklāt albumīna satura samazināšanās ietekmē transporta funkciju samazināšanos attiecībā uz daudzām vielām, ieskaitot narkotikas, kā arī negatīvi ietekmē detoksikāciju, jo albumīns saistās ar toksiskām brīvām un taukskābēm.

Hiperlipidēmija ir spilgta, bet nav nepieciešama NA īpašība. Tas ir 10-15% pacientu ar akūtu un subakītu glomerulonefrītu un kādu citu nefropātiju hroniskās nieru mazspējas gadījumā. Tomēr bieži sastopama hiperlipidēmija, un to izpaužas dažādos pakāpēs. Visvairāk dabiski palielināts holesterīna līmenis serumā, triglicerīdi, fosfolipīdi. Vispār, hiperlipidēmija NA ir saistīta ar vairākiem iemesliem:

pastiprināta sintēze un lipoproteīnu saglabāšana asinīs kā augstas molekulārās vielas;

paaugstināta holesterīna sintēze aknās;

asins fermentu straujš samazināšanās, kas iznīcina lipoproteīnus un holesterīnu, sakarā ar to zudumu urīnā;

regulēta lipīdu metabolizācija nierēs.

Ciešā saistībā ar hiperlipidēmiju ir lipidurijas simptoms, ko nosaka ar tauku balonu klātbūtni urīnā, dažreiz zaudē taukus cauruļveida caurules lūmenī vai desmitinātā epitēlija iekšpusē.

Nefrotiskā tūska ir saistīta ar vairākiem patofizioloģiskiem mehānismiem. Vsledstviemassivnoy un ilgstoša proteinuriirazvivaetsya gipoproteniemiya un, galvenokārt, hipoalbuminēmija, kas savukārt izraisa ksnizheniyu oncotic spiedienu asins serumā, paaugstināta asinsvadu caurlaidību (sakarā ar darbības hyaluronidase gistaminemii, depolimerizācijas Mikopolisaharīdi starpšūnu vielas audos, aktivācijai kālija Krein-kinìn sistēmas ) un, galu galā, cirkulējošā asins tilpuma samazināšanās. Pēdējais mehānisms, savukārt, ietver volyumoretseptory uzturēt intravaskulāra tilpuma ar paaugstinātu veidošanās aldosterona virsnieru garozas (sekundārā aldosteronisma) rezultātā nātrija kzaderzhke vody.Vsledstvie hypoproteinemia un ūdeni nevar turēt asinīs un nonāk audu un serozs dobumos.

Tādējādi Nacionālās asamblejas gaitā ir doitehnisks periods un, bez šaubām, smagāks - periods.

Jāuzsver, ka NS vienmēr ir saistīta ar asins pārliešanu hiperkoagulāciju, kas var atšķirties no niecīgas līdz vietējas un izplatītas koagulācijas krīzei. Faktori, kas veicina hiperkoagulāciju HC, ir proteināzes inhibitoru samazināšanās un, gluži pretēji, galvenā antiplazmīna līmeņa paaugstināšanās -α2-makroglobulīnu, kā arī palielinot trombocītu lipīgo īpašību. Visi šie mehānismi noved pie traucētas mikrocirkulācijas glomerulāro kapilāros, samazinātu nieru darbību un, pārveidojot neabsorbētu fibrīnu hialīnā, par glomerulām un skrīningu, kā arī CRF attīstību.

Klīniskās izpausmes. Sūdzības par pacientiem ar NSnespetsifichny: vājums, apetītes zudums, slāpes, sausa mute, slikta dūša, vemšana, galvassāpes zudums, smaguma sajūta jostas vietas, sāpes muskuļos, svara zudums, pietūkums un dažreiz krampji dēļ Hipokalciēmija.

Pirmais klīniskais simptoms, kas ir pamanāms gan pacientam, gan citiem, ir tūska. Tās var attīstīties pakāpeniski vai vardarbīgi, sasniedzot anasarca nakti. Parasti tie ir tikko redzami, sākotnēji parādās plakstiņiem, sejai, jostasvietai un dzimumorgāniem.

Ar pietūkuma progresēšanu izplatās zemādas tauku audos, izstiepjot ādu, veidojot striaedistensae. Šajā gadījumā lielākajā daļā pacientu tiek veidoti transudāti serozās dobumā: viena un divpusējā hidrotoraks, ascīts, retāk - hidroperikardijs. Nefrotiski edēmi ir brīvi, viegli pārvietojas, atstājot caurumu ar pirkstu. Ar lielu tūsku, ir redzamas ādas un tās piedēkļu distrofijas pazīmes: sausums, epidermas pīlings, matu izkrišana un nagi.

Ascītu attīstības laikā pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: parādās vēdera uzpūšanās, nepamatota caureja, slikta dūša, vemšana pēc ēšanas, diurēzes pasliktināšanās. Ar hidrotoraksa un hiperperikarda palielināšanos pievienojas elpas trūkums fiziskās slodzes laikā, pēc tam atpūšas.

Anēmijas attīstība var novest pie tahikardijas un sistoliskā somēra izpausmes augšdaļā sirdī un Botkina vietā.

Ja nav ascītu, ir iespējams palpēt paplašinātos cepumus ar mīkstās elastīgās konsistences noapaļotu malu.

Kad tūska saplūst, skeleta muskuļu atrofija kļūst pamanāma.

NS simptomu attīstība var saasināt un paplašināt klīnisko priekšstatu par slimību pirms tā, taču dažreiz tiek novēroti agrākie slimības simptomi. Slimības ilgums, nieru darbības stāvoklis un komplikāciju klātbūtne vai neesamība ietekmē arī NA klīnisko priekšstatu.

Asinsspiediena klīniskajā analīzē visbiežāk sastopamais simptoms ir ESR palielināšanās, dažkārt sasniedzot 70-85 mm / h, kas galvenokārt saistīts ar hipo-un disproteinēmi. Gandrīz pastāvīgi konstatēta anēmija, kas attīstās ar pieaugošu hroniskas nieru slimības pakāpi. Tas ir saistīts ar traucētu dzelzs uzsūkšanos kuņģa-zarnu traktā, kā arī transferrīna un eritropoetīna zudumu ar urīnu.

Mochabolnyh samazināt koncentrācija nieru funkciju ir ochenvysokuyu relatīvo blīvumu (dažreiz līdz 1030-1050) par schetmassivnoy proteinurii.Reaktsiya urīnā bieži schelochnayav dēļ elektrolītu maiņas un palielinot izdalītā ammiaka.Gematuriyapreimuschestvenno dēļ rakstura nefropatii.Leykotsituriyamozhet būt nozīmīga, bet ne vienmēr, ir savienojums ar baktēriju nieru iekaisums.

Pakāpeniski ir trīs Nacionālās asamblejas varianti:

epizodiskas notiek sākumā galvenās slimības iznākumu atlaišanu iliretsidiviruyuschiyvariant kad NA recidīvi akūtu nefropātiju laikā (līdz 9-13 reizes) mainās ar remisijas kas dažkārt ilgst vairākus gadus (apmēram 20% pacientu NA). Ar šo kursu nieru darbība ilgst normāli.

pastāvīgs variants (apmēram 50% pacientu), ja NS saglabājas 5-8 gadus, neskatoties uz aktīvu ārstēšanu. Pēc šiem pacientiem pēc 8-10 gadiem no NS attīstības sākuma pakāpeniski veidojas hroniska nieru mazspēja. Šī opcija ir tikai relatīvā labuma īpašības.

progresējošs NA variants ar pāreju 1-3 gadu laikā līdz hroniskas nieru slimības stadijai (notiek 30% gadījumu).

NS bieži rodas ar komplikācijām. Tās izraisa galvas smadzeņu un tīklenes tīklenes, nefrotiska (hipovolekulāra) šoks, perifēra flebotromboze, baktēriju, vīrusu, dažādu lokalizāciju sēnīšu infekcijas. Īpaši bieža pneimonija, pleirīts (bieži saccused), pārveidojot no atkārtota hidrotoraksa, dažreiz beidzot ar pleiras empīēmu.

Peritonīts ir jākoordinē ar vēdera nefrotiskās krīzes, kas ir viena no hipovolemijas šoka izpausmēm. Nefrotisku krīzi raksturo anoreksija, vemšana un sāpes vēderā anasarca klātbūtnē un smaga hipoproteinēmija. Vienlaikus attīstoties hipovolemijai un sekundārajam hiper aldosteronismam, rodas asinsrites nepietiekamības attīstība: cirkulējošo plazmas pilienu tilpums ir 1,5 litri, bet ekstruzeles šķidruma daudzums pārsniedz 20 litrus. Tā ir galvenā neirotiskās krīzes patofizioloģiskā saikne. Bieži vien nefrotiskās krīzes laikā tiek konstatētas eritēmas līdzīgas migrācijas vietas augšstilbiem, vēdera un jostas daļas malas, retāk par apakšdelmiem. Nefrotiskās krīzes, kas migrējas ar eritēmu, pamatā liela nozīme ir kinīna sistēmas aktivizēšanai, bradikinīna un histamīna uzkrāšanai, kas palielina asinsvadu caurlaidību un iedarbojas uz sāpju receptoriem.

Pastāv nopietnas briesmas vietēja vai izplatītas intravaskulārās koagulācijas, kas arī prasa diferenciāldiagnozi ar nefrotisku krīzi un peritonītu, krīzes. To galvenā atšķirība ir "pēkšņa" akūtas nieru mazspējas attīstība, kurā pastāvīgi attīstās adināmija, sāpes vēderā, jostasvieta, straujš asinsspiediena pazemināšanās (līdz 80/50 mmHg), tahikardija, oligonurūcija ar strauju glomerulārās filtrācijas samazināšanos un asins palielināšanos. slāpekļa sārņi. Reizēm rodas izskats uz ādas stumbra un ekstremitāšu, kas izraisa hemorāģisku izsitumu, hemoglobīna līmeņa pazemināšanos, "kafijas biezuma" vemšanu, asiņošanu no deguna un biežas izkārnījumus ar asinīm (melēna). Šīs ir sekundārās fibrinolīzes klīniskās pazīmes. Galvenā diferenciāldiagnozes laboratorijas metode ir koagulogramma (salīdzinājumā ar iepriekšējo).

Prognostiski bīstamas NA komplikācijas ir asinsvadu sistēmas: miokarda infarkts, plaušu embolija, nieru artērijas tromboze ar tās parenhimijas infarktu, insultu, perifēro flebotrombozi.

Ņemot vērā NA iespējamo atgriezeniskumu, svarīga ir agrīna diagnostika un hospitalizācija, nosakot noskaņas nefropātijas formu, kā arī nosakot nieru funkcionālo stāvokli.

Ārstēšana. Pirmajā un it īpaši sekundārajā NA pacientu vadībā jāiekļauj pasākumi, kas paredzēti, lai ārstētu galvenās un fizioloģiskās slimības, kas ir etioloģiski nozīmīgas NA attīstībai.

Pacienta stāvoklim slimnīcā jābūt ar devu (tā kā kustības trūkums veicina trombozes veidošanos), kā arī jāietver ārstēšanas terapija, ķermeņa higiēna, infekcijas kanālu sanitārija.

Normāla normāla nieru darbība tiek noteikta kā sāls nesaturoša, bagāta ar kāliju, kam ir paaugstināts olbaltumvielu daudzums 1,5-2,0 g / kg ķermeņa masas. Dienas šķidruma daudzums nedrīkst pārsniegt diurēzes tilpumu 200-300 ml.

Intravenoza olbaltumvielu šķīdumu lietošana galvenokārt tiek izmantota, lai palielinātu diurēzi. Vispiemērotākais ievade sadegotā albumīna un reopoliglyukina.

Zāļu arsenāls NS ārstēšanai ir diezgan ierobežots, to izvēle ir atkarīga no nosmakšanas veida nefropatijas un nieru darbības stāvokļa. Ņemot vērā hipoalbuminēzi, kas izraisa zāļu saistīšanas samazināšanos, zāļu devai jābūt pusotru vai dubultu, daļēji sadalot visu dienu.

Kad NS izmanto:

1) Glikokortikoīdi (prednizolons, prednizons, polcortolons, urbazons, deksazons, triamzinolons utt.). Prednizolons tiek nozīmēts devā 1 mg / kg ķermeņa masas dienā (neņemot vērā tūskas svaru), daļēji līdz 4-6 nedēļām, kam seko lēna samazināšanās. Pozitīvas iedarbības gadījumā uzturviela saglabājas līdz 1,5 gadiem.

Glikokortikoīdi ir norādīti uz zāļu, atopisko, vilkēdes un membrānas nefropātiju.

Tie ir kontrindicēti diabētiskajā, audzēja un trombogenā nefropātijā, infekcijās, amiloidozē, hemorāģiskajā sindromā un smagos NS.

2) Ja ir kontrindikācijas kortikosteroīdiem vai ja tās nav efektīvas, tiek noteiktas citotoksiskās zāles (azatioprīns ar ātrumu 2-4 mg / kg ķermeņa svara, ciklofosfamīds un leikerāns - 0,2-0,4 mg / kg 6-8 mēnešus vai ilgāk).

Tie ir indicēti pacientiem ar NS, kas slimo ar noderīgu periararterītu, vilkēdes nefrītu, limfogranulomatozi, sarkoīdozi, kā arī Wegener un Goodpasture sindromos.

Citostatikas ir kontrindicētas nefropatijā bez procesa aktivitātes pazīmēm, grūtniecības, fokālās infekcijas klātbūtnes, onkoloģiskās iedzimtības, citopēnijas.

Antikoagulanti - heparīns 10-60 tūkstoši vienību. dienā intravenozi pa pilienam vai subkutāni vēdera priekšējās sienas rajonā 6-8 nedēļas, bieži vien kombinācijā ar izkliedējošiem zobiem, kuru devas ir 220-330 mg dienā. Ar heparīna devas samazināšanos tiek pievienoti netieši antikoagulanti (pelentāns, fenilīns utt.), Lai novērstu hiperkoagulācijas krīzi.

Tās ir indicētas grūtnieciskās nefropātijas, septiskas, šokējošas nieru, preeklampsijas, vilkēdes nefrīta akūtu NN, nefrotisku, hipertensijas, jauktu un ļaundabīgu hronisku NI formu, kā arī nefrīta gadījumā.

Pretiekaisuma līdzekļi (fenilietskābes atvasinājumi: ortofēns, diklofenaka utt.) Ar 2-3 mg / kg devā dienā.

Indikācijas: ilgstošs akūts glomerulonefrīts ar NS, hronisku glomerulonefrīta nefrotisku un jauktu formu, reti - lupus nefrītu un nieru mazspēju grūtniecēm ar NA.

Visiem ekspertiem ir arī viedoklis par anabolisko steroīdu lietošanu NA.

Visu zāļu terapijas metožu efektivitāte ir aptuveni 25%. No simptomātiskiem līdzekļiem diurētiskiem līdzekļiem ir liela nozīme. Saluretics (hypothiazide, furosemide, triampur, brinaldix) ordinē kombinācijā ar aldaktonu vai veroshpironu.